【急性间歇性卟啉病怎么治疗】急性间歇性卟啉病(AIP)是一种遗传性代谢疾病,主要影响血红素合成途径。治疗以缓解症状、预防发作和减少并发症为主。
治疗方式 | 说明 |
葡萄糖或葡萄糖酸钙 | 快速静脉注射,可抑制δ-氨基乙酰丙酸(ALA)合成 |
血红素制剂 | 如精氨酸血红素,可抑制ALAS1活性,减轻症状 |
避免诱因 | 如药物、酒精、饥饿、感染等,防止病情加重 |
对症治疗 | 包括止痛、镇静、补液等,缓解腹痛、神经症状 |
基因治疗 | 目前尚在研究阶段,未来可能成为根治手段 |
总体而言,早期诊断与规范治疗是控制病情的关键。患者需长期随访,定期监测尿卟胆原和ALA水平。
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