【家族性肺动脉高压的发病率和死亡率】家族性肺动脉高压（FPAH）是一种罕见但严重的遗传性疾病，主要表现为肺动脉压力持续升高，导致右心功能衰竭。其发病率较低，但病情进展迅速，死亡率较高。
根据现有研究数据，FPAH的年发病率约为1-2/百万人口，占所有肺动脉高压病例的5%-10%。该病多为常染色体显性遗传，与BMPR2基因突变密切相关。
| 指标 | 数据 |
| 年发病率 | 1-2/百万 |
| 占比（总PAH） | 5%-10% |
| 5年生存率 | 约50% |
| 死亡原因 | 右心衰竭、心律失常等 |
早期诊断和规范治疗可显著改善预后。患者需定期随访并接受靶向药物治疗，以延缓疾病进展。
以上就是【家族性肺动脉高压的发病率和死亡率】相关内容，希望对您有所帮助。
