【x连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现】X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是一种遗传性免疫缺陷病,主要表现为B细胞发育障碍,导致抗体水平低下。患者易反复感染,尤其在婴幼儿期发病明显。
临床表现 | 描述 |
反复感染 | 常见于呼吸道、消化道及皮肤,如肺炎、中耳炎、腹泻等 |
淋巴组织萎缩 | 扁桃体、淋巴结常不发育或体积小 |
抗体水平低下 | 血清IgG、IgA、IgM均显著减少 |
发育迟缓 | 部分患儿因反复感染影响生长发育 |
自身免疫现象 | 少数患者出现自身免疫性疾病,如关节炎、溶血性贫血等 |
该病多见于男性,女性多为携带者。早期诊断和定期免疫球蛋白替代治疗可有效改善预后。
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