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x连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现

2025-09-30 11:27:01

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2025-09-30 11:27:01

x连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现】X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是一种遗传性免疫缺陷病,主要表现为B细胞发育障碍,导致抗体水平低下。患者易反复感染,尤其在婴幼儿期发病明显。

临床表现 描述
反复感染 常见于呼吸道、消化道及皮肤,如肺炎、中耳炎、腹泻等
淋巴组织萎缩 扁桃体、淋巴结常不发育或体积小
抗体水平低下 血清IgG、IgA、IgM均显著减少
发育迟缓 部分患儿因反复感染影响生长发育
自身免疫现象 少数患者出现自身免疫性疾病,如关节炎、溶血性贫血等

该病多见于男性,女性多为携带者。早期诊断和定期免疫球蛋白替代治疗可有效改善预后。

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提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。