【中枢性尿崩症】中枢性尿崩症（Central Diabetes Insipidus，简称CDI）是一种由于抗利尿激素（ADH，也称为血管加压素）分泌不足或作用障碍导致的疾病。该病主要表现为多尿、口渴和低比重尿，严重影响患者的生活质量。以下是对中枢性尿崩症的简要总结与关键信息对比。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 中枢性尿崩症 |
| 英文名 | Central Diabetes Insipidus (CDI) |
| 病因 | 下丘脑或垂体病变导致ADH分泌不足 |
| 发病机制 | ADH缺乏或作用异常，影响肾小管对水的重吸收 |
| 主要症状 | 多尿、烦渴、夜尿增多、脱水等 |
| 诊断方法 | 尿液检查、血液检查、禁水试验、MRI等 |
| 治疗方式 | 替代治疗（如去氨加压素）、病因治疗等 |
二、病因分类
| 类型 | 病因 | 特点 |
| 原发性 | 下丘脑或垂体损伤（如肿瘤、外伤、感染等） | 最常见原因 |
| 继发性 | 药物影响、遗传因素、自身免疫性疾病等 | 较少见 |
| 遗传性 | 基因突变（如AVPR2基因突变） | 家族史明显 |
三、临床表现
| 症状 | 描述 |
| 多尿 | 每日尿量显著增加，可达3-20L |
| 口渴 | 极度口渴，饮水频繁 |
| 夜尿 | 夜间排尿次数增多 |
| 脱水 | 血压下降、皮肤弹性差、黏膜干燥等 |
| 生长发育障碍 | 儿童患者可能出现生长迟缓 |
四、诊断方法
| 方法 | 说明 |
| 尿液渗透压检测 | 尿液渗透压低于血浆 |
| 血浆渗透压检测 | 血浆渗透压升高 |
| 禁水试验 | 判断是否为尿崩症及类型 |
| MRI检查 | 观察下丘脑及垂体结构 |
| ADH水平测定 | 直接检测体内ADH浓度 |
五、治疗方法
| 治疗方式 | 说明 |
| 去氨加压素（DDAVP） | 替代ADH，缓解症状 |
| 对症治疗 | 补充水分、调节电解质平衡 |
| 病因治疗 | 如手术切除肿瘤、治疗感染等 |
| 长期管理 | 定期随访，调整药物剂量 |
六、预后与注意事项
- 预后：多数患者经规范治疗可维持正常生活。
- 注意事项：
- 避免过度饮水，防止低钠血症。
- 注意监测尿量与体重变化。
- 定期复查肾功能与电解质。
总结
中枢性尿崩症是一种由下丘脑或垂体功能障碍引起的内分泌疾病，主要表现为多尿和口渴。通过合理的诊断手段和规范治疗，大多数患者可以有效控制病情，提高生活质量。对于有家族史或相关病史的人群，应加强早期筛查与干预。
