【血栓性血小板减少紫癜】一、
血栓性血小板减少紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,简称TTP)是一种罕见但严重的血液系统疾病,主要特征为微血管血栓形成、血小板减少和溶血性贫血。该病通常由ADAMTS13酶活性严重缺乏导致,使血管性血友病因子(vWF)无法正常降解,从而引发广泛的微血栓形成。
TTP病情进展迅速,若不及时治疗,可能导致多器官功能障碍甚至死亡。目前,主要治疗方法包括血浆置换和免疫抑制治疗。早期识别与干预对改善预后至关重要。
二、表格展示关键信息:
项目 | 内容 |
中文名称 | 血栓性血小板减少紫癜 |
英文名称 | Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) |
定义 | 一种以微血管血栓、血小板减少及溶血性贫血为特征的罕见血液病 |
病因 | ADAMTS13酶活性严重缺乏,导致vWF异常聚集 |
典型症状 | 头痛、乏力、意识模糊、发热、出血倾向、黄疸等 |
实验室检查 | 血小板减少、LDH升高、网织红细胞增多、外周血涂片可见裂红细胞 |
诊断标准 | 主要依赖临床表现与ADAMTS13活性检测 |
治疗方法 | 血浆置换、糖皮质激素、利妥昔单抗等免疫抑制剂 |
预后 | 早期治疗可显著改善,否则可能危及生命 |
并发症 | 脑卒中、肾衰竭、心肌梗死、肝损伤等 |
三、注意事项:
TTP是一种急症,需在短时间内明确诊断并开始治疗。患者应避免使用可能加重血栓风险的药物,如口服避孕药或某些激素类药物。此外,定期监测血小板计数和肝功能有助于评估病情变化。
总之,了解TTP的基本知识,有助于提高对该病的认知和应对能力,特别是在急诊和血液科领域具有重要意义。