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血栓性血小板减少紫癜

更新时间:发布时间: 作者:智慧家居控

血栓性血小板减少紫癜】一、

血栓性血小板减少紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,简称TTP)是一种罕见但严重的血液系统疾病,主要特征为微血管血栓形成、血小板减少和溶血性贫血。该病通常由ADAMTS13酶活性严重缺乏导致,使血管性血友病因子(vWF)无法正常降解,从而引发广泛的微血栓形成。

TTP病情进展迅速,若不及时治疗,可能导致多器官功能障碍甚至死亡。目前,主要治疗方法包括血浆置换和免疫抑制治疗。早期识别与干预对改善预后至关重要。

二、表格展示关键信息:

项目 内容
中文名称 血栓性血小板减少紫癜
英文名称 Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)
定义 一种以微血管血栓、血小板减少及溶血性贫血为特征的罕见血液病
病因 ADAMTS13酶活性严重缺乏,导致vWF异常聚集
典型症状 头痛、乏力、意识模糊、发热、出血倾向、黄疸等
实验室检查 血小板减少、LDH升高、网织红细胞增多、外周血涂片可见裂红细胞
诊断标准 主要依赖临床表现与ADAMTS13活性检测
治疗方法 血浆置换、糖皮质激素、利妥昔单抗等免疫抑制剂
预后 早期治疗可显著改善,否则可能危及生命
并发症 脑卒中、肾衰竭、心肌梗死、肝损伤等

三、注意事项:

TTP是一种急症,需在短时间内明确诊断并开始治疗。患者应避免使用可能加重血栓风险的药物,如口服避孕药或某些激素类药物。此外,定期监测血小板计数和肝功能有助于评估病情变化。

总之,了解TTP的基本知识,有助于提高对该病的认知和应对能力,特别是在急诊和血液科领域具有重要意义。

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