【血栓性血小板减少性紫癜怎么回事】血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）是一种罕见但严重的血液系统疾病，主要表现为微血管内血栓形成、血小板减少和溶血性贫血。该病通常与一种名为ADAMTS13酶的活性降低有关，导致体内异常的血小板聚集和微血管损伤。
以下是关于TTP的基本信息总结：
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 血栓性血小板减少性紫癜 |
| 英文名称 | Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) |
| 疾病类型 | 罕见的微血管病变性疾病 |
| 发病机制 | ADAMTS13酶活性不足，导致血小板异常聚集 |
| 主要症状 | 出血、贫血、神经系统症状、发热、肾功能异常等 |
二、病因与诱因
TTP的发生与ADAMTS13酶的缺乏或功能障碍密切相关。该酶负责切割大分子von Willebrand因子（vWF），防止其过度聚集。当ADAMTS13活性不足时，vWF在微血管中形成异常血栓，进而引发一系列临床表现。
常见诱因包括：
- 先天性ADAMTS13缺陷（遗传性TTP）
- 自身免疫性抗体抑制ADAMTS13活性（获得性TTP）
- 感染、药物反应、妊娠、恶性肿瘤等
三、典型临床表现
TTP的典型“五联征”包括：
| 症状 | 描述 |
| 血小板减少 | 血小板计数显著下降，易出血 |
| 溶血性贫血 | 红细胞破坏增加，出现黄疸、乏力 |
| 神经系统症状 | 头痛、意识模糊、癫痫、昏迷等 |
| 肾功能异常 | 尿量减少、蛋白尿、血肌酐升高 |
| 发热 | 常见于急性发作期 |
四、诊断方法
| 项目 | 方法 | 说明 |
| 血常规 | 血小板计数、红细胞计数 | 判断血小板减少和溶血 |
| 生化检查 | 胆红素、LDH、间接胆红素 | 判断溶血程度 |
| ADAMTS13活性检测 | 血液检测 | 确认酶活性是否低下 |
| 骨髓检查 | 骨髓穿刺 | 排除其他血液病 |
| 影像学 | 头部MRI/CT | 评估是否有脑部病变 |
五、治疗方法
| 治疗方式 | 说明 |
| 血浆置换 | 最常用疗法，清除异常vWF和自身抗体 |
| 糖皮质激素 | 抑制免疫反应，常用于获得性TTP |
| 免疫抑制剂 | 如利妥昔单抗，用于难治性病例 |
| 对症支持治疗 | 包括输注血小板、纠正贫血、维持水电解质平衡 |
六、预后与注意事项
TTP是一种急症，若不及时治疗，死亡率较高。早期识别和治疗是关键。患者应定期复查ADAMTS13活性，并注意避免诱发因素，如感染、药物等。
总结
血栓性血小板减少性紫癜是一种由ADAMTS13酶活性不足引起的严重微血管病，表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状及肾功能异常。及时诊断和治疗可显著改善预后。患者需长期随访，以预防复发和并发症的发生。
