【阵发性夜间血红蛋白尿是什么病】阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的获得性血液疾病,主要由于红细胞膜上的某些蛋白质缺失,导致红细胞容易被补体系统破坏,引发溶血。该病常表现为血红蛋白尿、贫血、乏力等症状,尤其在夜间或清晨更为明显。
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 阵发性夜间血红蛋白尿(PNH) |
| 病因 | 红细胞膜缺乏CD55和CD59等保护蛋白,导致补体攻击 |
| 主要症状 | 血红蛋白尿、贫血、乏力、黄疸 |
| 发作时间 | 多见于夜间或清晨 |
| 检查方法 | 流式细胞术检测CD55/CD59表达 |
| 治疗 | 对症支持治疗、补体抑制剂(如依库珠单抗) |
PNH需与遗传性溶血性疾病鉴别,早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
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