【噬血细胞综合征】一、
噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome，简称HLH）是一种由免疫系统异常激活导致的严重炎症性疾病。其主要特征是巨噬细胞和T细胞过度活化，引发全身性炎症反应，进而导致多器官功能障碍。该病可发生于儿童或成人，分为原发性和继发性两种类型。
原发性HLH通常与遗传因素有关，如基因突变导致的免疫调节失衡；而继发性HLH则多由感染、肿瘤、自身免疫性疾病等诱因引发。临床表现多样，常见症状包括高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向及神经系统症状等。
诊断HLH需要结合临床表现、实验室检查和影像学结果。治疗方案主要包括免疫抑制剂、化疗药物以及针对病因的治疗。早期诊断和及时干预对改善预后至关重要。
二、表格：噬血细胞综合征关键信息
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 噬血细胞综合征 |
| 英文名称 | Hemophagocytic Syndrome (HLH) |
| 定义 | 一种由免疫系统异常激活引起的严重炎症性疾病，表现为巨噬细胞和T细胞过度活化，导致多器官损伤。 |
| 分类 | 原发性HLH（遗传性）、继发性HLH（感染、肿瘤、自身免疫等诱发） |
| 发病机制 | 免疫系统失控，吞噬红细胞、白细胞和血小板，释放大量细胞因子，引发全身炎症反应。 |
| 常见诱因 | 感染（如EB病毒、巨细胞病毒）、肿瘤（如淋巴瘤）、自身免疫性疾病、某些遗传性疾病 |
| 典型症状 | 高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向、黄疸、神经系统症状（如意识模糊、抽搐） |
| 诊断标准 | 国际HLH-2004标准（包含临床、实验室、组织学指标） |
| 实验室检查 | 血常规异常（贫血、血小板减少）、铁蛋白升高、可溶性CD25升高、NK细胞活性降低 |
| 影像学检查 | 肝脾超声、胸部X线或CT、脑部MRI（如有神经症状） |
| 治疗原则 | 控制炎症、抑制免疫、清除致病因素、支持治疗 |
| 常用药物 | 糖皮质激素、环孢素、依托泊苷、阿糖胞苷、干扰素等 |
| 预后 | 早期诊断和治疗可显著改善预后，否则死亡率较高 |
| 注意事项 | 需密切监测生命体征、实验室指标，避免并发症 |
三、结语
噬血细胞综合征是一种复杂且严重的疾病，涉及多系统受累。由于其病情进展迅速，早期识别和综合治疗至关重要。随着医学技术的进步，对该病的认识不断加深，治疗方法也在不断完善。对于患者而言，及时就医并遵循专业医生的指导是提高生存率的关键。
