【嗜血综合征】一、
嗜血综合征(Hemophagocytic Syndrome),又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种严重的免疫系统疾病,其特征是巨噬细胞和T细胞异常激活,导致全身性炎症反应。该病可发生于儿童或成人,分为原发性和继发性两种类型。原发性多为遗传因素引起,而继发性则常由感染、肿瘤、自身免疫性疾病等诱发。
嗜血综合征的临床表现多样,常见症状包括持续高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向、神经系统症状等。诊断主要依赖临床表现、实验室检查(如铁蛋白升高、可溶性CD25水平升高等)以及骨髓检查。治疗以免疫抑制和抗感染为主,早期诊断和干预对预后至关重要。
二、表格:嗜血综合征关键信息一览表
项目 | 内容 |
中文名称 | 嗜血综合征 |
英文名称 | Hemophagocytic Syndrome / HLH |
定义 | 一种由免疫系统异常激活引起的严重炎症性疾病,表现为巨噬细胞和T细胞过度活化,吞噬血细胞 |
分类 | 原发性(遗传性)、继发性(感染、肿瘤、自身免疫等) |
常见病因 | 病毒感染(如EB病毒、巨细胞病毒)、细菌感染、真菌感染、肿瘤、自身免疫病等 |
典型症状 | 持续高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向、淋巴结肿大、神经系统症状(如抽搐、意识障碍) |
实验室检查 | 铁蛋白升高、可溶性CD25升高、血小板减少、肝功能异常、乳酸脱氢酶升高 |
诊断标准 | 国际HLH-2004诊断标准(包括临床、实验室、组织学等指标) |
治疗方法 | 免疫抑制剂(如糖皮质激素、环孢素)、化疗药物(如依托泊苷)、抗感染治疗、支持治疗 |
预后 | 早期诊断与治疗可改善预后,否则死亡率较高 |
注意事项 | 早期识别、多学科协作、个体化治疗 |
三、结语
嗜血综合征虽属罕见病,但病情进展迅速,若不及时处理可能危及生命。对于疑似患者,应尽快进行系统评估,并结合临床与实验室数据综合判断。随着医学技术的发展,对该病的认识不断深入,治疗手段也日益完善,未来有望进一步提高患者的生存率与生活质量。