【嗜酸性肉芽肿性多血管炎】嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA),曾被称为Churg-Strauss综合征,是一种罕见的系统性血管炎,主要影响小到中型血管。该病以嗜酸性粒细胞增多、哮喘和多器官受累为特征,常涉及肺部、皮肤、神经系统和肾脏等部位。
EGPA属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的一种,但其与典型ANCA阳性血管炎有所不同,部分患者ANCA检测结果为阴性。该病通常在中年或老年群体中发病,男女比例无明显差异。
以下是对该疾病的简要总结:
项目 | 内容 |
中文名称 | 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 |
英文名称 | Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA) |
别名 | Churg-Strauss综合征 |
分类 | 系统性血管炎,ANCA相关性血管炎(部分病例) |
发病年龄 | 中年或老年(常见于40-60岁) |
性别分布 | 男女均可,无明显差异 |
病因 | 不明,可能与免疫异常、过敏反应有关 |
主要症状 | 哮喘、鼻窦炎、皮疹、神经病变、肾功能异常等 |
实验室检查 | 嗜酸性粒细胞升高、IgE水平升高、ANCA(部分阳性) |
影像学检查 | 胸部X线或CT可见肺部浸润、结节等 |
诊断标准 | 根据临床表现、实验室指标及组织病理学综合判断 |
治疗 | 糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺)、生物制剂等 |
预后 | 早期诊断和治疗可显著改善预后,否则可能导致严重并发症 |
EGPA的临床表现多样,容易与其他疾病混淆,因此需要结合详细的病史、体征、实验室检查及影像学评估进行综合判断。对于疑似患者,建议尽早由风湿免疫科或呼吸科专家进行评估,并制定个体化治疗方案。
总之,嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种复杂的系统性疾病,虽不常见,但若未能及时识别和治疗,可能对多个器官造成不可逆损害。随着医学研究的深入,对该病的认识不断加深,治疗方法也在逐步优化,有助于提高患者的生活质量和长期生存率。