【肝豆状核变性病的终身治疗原则】肝豆状核变性病(Wilson病)是一种遗传性铜代谢障碍疾病,需终身治疗以防止肝脏和神经系统损伤。治疗目标是减少体内铜的积累,促进铜的排泄,并维持正常生理功能。
治疗原则 | 内容说明 |
驱铜治疗 | 使用青霉胺、曲恩汀等药物促进铜的排泄。 |
限制铜摄入 | 避免高铜食物如贝类、坚果、巧克力等。 |
监测与调整 | 定期检测血清铜蓝蛋白、尿铜及肝功能。 |
对症支持 | 根据病情使用保肝、神经保护等辅助治疗。 |
终身管理 | 疾病不可治愈,需长期坚持治疗和随访。 |
综上,Wilson病患者需在医生指导下进行规范治疗,保持良好生活习惯,以延缓病情进展,提高生活质量。
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