特拉维夫大学的一项新研究表明，希望能够治疗某些先天性先天性代谢疾病-绿茶和红酒中都存在这种希望。

大多数患有遗传性代谢疾病的人天生就有缺陷的基因，导致严重的酶缺乏症。在无法治愈的情况下，许多患有先天性先天性代谢疾病的患者必须终生坚持严格而严格的饮食。这项新的研究发现，绿茶和红酒中天然存在的某些化合物可能会阻止有毒代谢产物的形成。

这项研究是由TAU生命科学学院的Ehud Gazit教授和他的博士生Shira Shaham-Niv领导的。它发表在《自然》杂志通讯化学杂志上。

研究人员考虑了两种化合物：(1)绿茶中的表没食子儿茶素没食子酸酯，称为EGCG，天然存在于绿茶中，由于其潜在的健康益处而受到医学界的关注;(2)在红酒中发现的鞣酸，可防止形成可引起神经退行性疾病(如阿尔茨海默氏病和帕金森氏病)的有毒淀粉样结构。

Shaham-Niv说：“在先天性先天性代谢疾病的情况下，身体不会产生重要的代谢酶。”“结果是，代谢产物(这些物质尤其是DNA和蛋白质的组成部分)在体内积累。这种不受控制的积累是有毒的，会导致严重的发育和精神疾病。

“我们的新研究再次证明了自然界能够生产出治疗某些最严重人类疾病的最佳药物的能力。”

总的来说，这组疾病构成了小儿遗传疾病的重要部分。引起代谢产物苯丙氨酸聚集的苯丙酮尿​​症(PKU)是一种常见的先天性代谢疾病。患有PKU的婴儿在余生中必须严格遵守不含苯丙氨酸的饮食。如果他们不这样做，他们可能会面临严重的使人衰弱的发展问题。

Shaham-Niv说：“但这是一项艰巨的任务，因为在我们消费的大多数食品中都含有苯丙氨酸。”“避免某些物质是防止先天性先天性代谢障碍的长期衰弱影响的唯一方法。我们希望我们的新方法将有助于开发治疗这些疾病的新药。”

这项新的研究是基于之前在Gazit教授的TAU实验室进行的两项研究。在第一个研究中，苯丙氨酸被证明具有自我组装能力，并能形成淀粉样蛋白结构，就像在阿尔茨海默氏病，帕金森氏病和其他神经退行性疾病中所见的那样。在第二项研究中，由Shaham-Niv进行的研究还表明，在其他先天性先天性代谢疾病中积累的其他代谢物也会经历自组装过程，并形成有毒的淀粉样蛋白聚集体。

Shaham-Niv说：“两项研究都导致研究界对新陈代谢疾病的理解发生了彻底的变化。”“在我们的新研究中，我们检查了过去关于阿尔茨海默氏病和其他淀粉样蛋白疾病的研究中发现的已知抑制淀粉样蛋白聚集体形成的分子，是否还可以帮助抵消代谢疾病中代谢物的淀粉样蛋白形成过程。”

新的研究集中在使用试管和培养细胞系统的EGCG和单宁酸上。对这两种物质的三种代谢物进行了测试，这些代谢物与三种先天性代谢疾病有关：腺嘌呤，累积酪氨酸和苯丙氨酸。结果令人鼓舞。单宁酸和EGCG均可有效阻止有毒淀粉样结构的形成。研究人员还使用计算机模拟来验证驱动化合物的机制。