【pnh医学上是什么意思】PNH在医学上是指“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria),是一种罕见的获得性血液疾病,主要由于骨髓中造血干细胞的基因突变导致红细胞膜缺陷,使红细胞容易被补体系统破坏。
项目 | 内容 |
全称 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 |
病因 | 补体调节蛋白缺陷(如CD55、CD59缺失) |
症状 | 贫血、黄疸、血红蛋白尿(尤其夜间) |
诊断 | 流式细胞术检测CD55/CD59表达 |
治疗 | 补充叶酸、输血、药物治疗(如依库珠单抗) |
该病多发于成年人,需长期管理,早期诊断有助于改善预后。
以上就是【pnh医学上是什么意思】相关内容,希望对您有所帮助。