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嗜血综合症是什么病

更新时间:发布时间: 作者:柠檬小课

嗜血综合症是什么病】“嗜血综合症”这一名称在医学上并不常见,通常它可能是指“噬血细胞综合征”(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, 简称HLH)。这是一种严重的免疫系统疾病,主要表现为异常的免疫反应导致全身多器官功能受损。以下是对该疾病的简要总结与信息对比。

一、概述

项目 内容
中文名称 噬血细胞综合征
英文名称 Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH)
疾病类型 免疫系统异常性疾病
是否遗传 部分为遗传性,部分为继发性
发病机制 免疫系统失控,大量吞噬细胞攻击正常组织
常见症状 持续高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向等

二、病因与诱因

类型 说明
遗传性HLH 由于基因突变引起,如PRF1、UNC13D等基因缺陷
继发性HLH 由感染、肿瘤、自身免疫病等诱发
常见诱因 病毒感染(如EB病毒)、细菌感染、恶性肿瘤等

三、临床表现

症状 描述
高热 持续不退的发热,常伴寒战
肝脾肿大 肝脏和脾脏明显增大
贫血 血红蛋白减少,面色苍白
出血倾向 牙龈出血、皮下瘀斑等
神经系统症状 如意识模糊、抽搐等(严重时)

四、诊断标准

HLH的诊断通常依据以下标准:

1. 临床指标:

- 持续发热超过7天

- 肝脾肿大

- 血小板减少或全血细胞减少

- 网织红细胞升高

2. 实验室检查:

- 血清铁蛋白升高

- 溶解酶(如可溶性CD25)升高

- 骨髓中发现吞噬细胞

3. 基因检测(针对疑似遗传性患者)

五、治疗方式

治疗方法 说明
免疫抑制剂 如糖皮质激素、环孢素等
化疗药物 如依托泊苷(VP-16)
生物制剂 如抗IL-2受体抗体(巴利昔单抗)
对症支持治疗 如输血、抗感染等
基因治疗 针对遗传性HLH患者

六、预后情况

情况 说明
早期诊断 及时治疗可显著改善预后
未及时治疗 病情进展迅速,死亡率高
遗传性患者 预后较差,需长期管理
继发性患者 若原发病控制良好,预后相对较好

总结

“嗜血综合症”通常指的是“噬血细胞综合征”,是一种由免疫系统异常激活引起的严重疾病。其病因复杂,既有遗传因素,也有感染或其他疾病诱发。临床表现多样,早期识别和治疗至关重要。若怀疑患有此病,应尽快就医并进行专业检查与治疗。

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