【嗜血综合征怎么诊治】嗜血综合征（Hemophagocytic Syndrome，简称HLH）是一种由免疫系统异常激活引发的严重炎症性疾病，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少及多器官功能障碍。该病分为原发性（遗传性）和继发性（感染、肿瘤、自身免疫等诱发）。本文将从定义、临床表现、诊断标准、治疗原则及预后等方面进行总结，并以表格形式清晰呈现。
一、概述
嗜血综合征是一种由过度活跃的巨噬细胞和T细胞介导的免疫反应导致的全身性炎症反应，其特征是骨髓中出现吞噬红细胞、白细胞和血小板的“嗜血”现象。该病可发生于任何年龄，但儿童更为常见。
二、临床表现
| 症状 | 描述 |
| 高热 | 持续发热，常为不规则热型 |
| 肝脾肿大 | 肝脏和脾脏明显增大 |
| 全血细胞减少 | 贫血、白细胞减少、血小板减少 |
| 淋巴结肿大 | 颈部、腋下或腹股沟淋巴结肿大 |
| 神经系统症状 | 如意识模糊、抽搐、脑膜刺激征等 |
| 出血倾向 | 皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等 |
三、诊断标准
根据国际嗜血细胞综合征研究组（Histiocyte Society）制定的标准，符合以下至少5项即可确诊：
| 项目 | 标准 |
| 发热 | 持续发热 >7天 |
| 脾肿大 | 脾脏触诊可及 |
| 血细胞减少 | 两系或三系减少 |
| 铁蛋白升高 | 血清铁蛋白 >500 ng/mL |
| 溶血 | 间接胆红素升高、LDH升高 |
| 低纤维蛋白原 | 血浆纤维蛋白原 <1.5 g/L |
| 未成熟细胞 | 骨髓中发现吞噬细胞 |
| NK细胞活性降低 | NK细胞活性低于正常值2倍 |
| CD25升高 | 血清sCD25 >2400 U/mL |
| 基因突变 | 存在与HLH相关的基因突变（如PRF1、UNC13D等） |
四、治疗原则
| 治疗类型 | 内容 |
| 原发病治疗 | 如抗感染、抗肿瘤、免疫调节等 |
| 免疫抑制治疗 | 如糖皮质激素、环孢素、他克莫司等 |
| 化疗 | 对于继发性HLH，尤其是肿瘤相关者 |
| 造血干细胞移植 | 适用于原发性HLH患者 |
| 支持治疗 | 包括输血、营养支持、抗凝等 |
五、预后
| 类型 | 预后情况 |
| 原发性HLH | 若早期诊断并接受造血干细胞移植，预后较好 |
| 继发性HLH | 取决于原发病的控制情况，及时治疗可显著改善 |
| 未及时治疗 | 死亡率高，常因多器官功能衰竭或出血死亡 |
六、总结
嗜血综合征是一种进展迅速、病情危重的疾病，早期识别和综合治疗至关重要。临床上应结合病史、实验室检查及影像学结果进行综合判断。对于疑似病例，应及时转诊至血液科或免疫科进行进一步评估和处理。
注：以上内容为原创总结，旨在提供关于嗜血综合征的诊疗信息，具体治疗方案需由专业医生根据患者实际情况制定。
