【什么是血栓性血小板减少性紫癜】血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）是一种罕见但严重的血液系统疾病，主要表现为微血管内血栓形成、血小板减少和溶血性贫血。该病多发于成年人，尤其是女性，若不及时治疗，可能危及生命。
TTP的发生与一种名为“ADAMTS13”的酶活性降低有关。这种酶负责分解大分子的von Willebrand因子（vWF），当其功能受损时，vWF会异常聚集，导致血小板在微血管中形成血栓，进而引发一系列临床症状。
一、TTP的主要特征总结
| 特征 | 描述 |
| 疾病类型 | 罕见的微血管性溶血性贫血 |
| 发病机制 | ADAMTS13酶活性不足，导致vWF异常聚集 |
| 主要症状 | 凝血障碍、皮肤瘀斑、神经系统症状、发热、肾功能异常等 |
| 诊断方法 | 血常规、外周血涂片、ADAMTS13活性检测、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高 |
| 治疗方式 | 血浆置换、免疫抑制剂、抗凝药物等 |
| 预后情况 | 及时治疗可显著改善预后，延误可能导致死亡 |
二、典型临床表现
TTP常被称为“五联征”：
1. 血小板减少：由于血小板在微血管中被消耗，导致血小板计数下降。
2. 溶血性贫血：红细胞在微血管中破裂，引起黄疸和贫血。
3. 神经系统症状：如头痛、意识模糊、癫痫、偏瘫等。
4. 发热：常见于急性发作期。
5. 肾功能异常：部分患者出现蛋白尿或血尿。
三、诊断要点
- 血常规检查：显示血小板减少和红细胞碎片增多。
- 外周血涂片：可见裂红细胞（schistocytes）。
- ADAMTS13活性检测：是确诊的关键指标，通常低于正常值的10%。
- 实验室检查：LDH升高、间接胆红素升高、网织红细胞增加等。
四、治疗方法
1. 血浆置换（Plasma Exchange）：是最有效的初始治疗手段，可迅速补充ADAMTS13酶并清除异常vWF。
2. 免疫抑制治疗：如糖皮质激素、利妥昔单抗等，用于控制免疫反应。
3. 抗凝治疗：在某些情况下使用肝素，以防止血栓进一步形成。
4. 支持治疗：包括输注血小板、纠正贫血等。
五、预后与复发
- 大多数患者在早期接受治疗后恢复良好。
- 未及时治疗者可能发展为严重并发症，甚至死亡。
- 少数患者可能复发，需长期随访和监测。
六、注意事项
- TTP病情进展迅速，一旦怀疑应尽快就医。
- 家属和患者应了解疾病的症状和紧急处理方式。
- 定期复查ADAMTS13活性和血常规有助于评估病情变化。
总之，血栓性血小板减少性紫癜是一种需要高度重视的疾病，早期识别和规范治疗是改善预后的关键。通过综合治疗手段，大多数患者可以获得良好的生活质量。
