【什么是腺泡状软组织肉瘤】腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft Part Sarcoma, ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,通常发生在四肢、躯干或头颈部等部位。该病多发于青少年和年轻成年人,具有生长缓慢但易复发和转移的特点。由于其独特的组织学特征和临床表现,诊断和治疗都存在一定挑战。
一、
腺泡状软组织肉瘤属于软组织肉瘤的一种,因其在显微镜下呈现类似“腺泡”结构而得名。该肿瘤由富含糖原的上皮样细胞组成,常伴有血管丰富、间质纤维化等特点。虽然生长速度较慢,但容易发生远处转移,尤其是肺部和骨骼。目前,手术切除是主要的治疗方式,辅助放疗和靶向治疗也逐渐被应用于临床。
二、表格展示
项目 | 内容 |
中文名称 | 腺泡状软组织肉瘤 |
英文名称 | Alveolar Soft Part Sarcoma (ASPS) |
分类 | 软组织肉瘤的一种 |
常见部位 | 四肢、躯干、头颈部 |
好发人群 | 青少年及年轻成人 |
发病年龄 | 10-30岁为主 |
生长速度 | 较慢,但易复发 |
典型症状 | 无痛性肿块、局部压迫感、功能障碍 |
组织学特点 | 上皮样细胞、腺泡样结构、糖原沉积 |
影像学表现 | MRI显示为边界不清、信号不均 |
病理特征 | 血管丰富、间质纤维化、核分裂少见 |
转移倾向 | 易转移,常见部位为肺、骨、脑 |
诊断方法 | 病理活检、免疫组化、影像学检查 |
治疗方式 | 手术切除、放疗、靶向治疗 |
预后情况 | 早期治疗较好,晚期较差 |
复发率 | 较高,需长期随访 |
三、注意事项
腺泡状软组织肉瘤的诊断需要结合影像学、病理学和免疫组化结果,避免误诊为其他类型的软组织肿瘤。由于其生物学行为复杂,建议患者在专业医疗机构接受系统评估与治疗,并定期复查以监测病情变化。
如需进一步了解该疾病的基因突变、分子机制或最新研究进展,可继续提问。