【多病灶性纤维硬化病病理生理】多病灶性纤维硬化病是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，主要表现为皮肤、内脏器官及骨骼的纤维化病变。其病理生理机制与基因突变密切相关，尤其涉及TGF-β信号通路的异常激活。
| 项目 | 内容 |
| 病因 | 基因突变（如FBLN5、LTBP4等），影响胶原蛋白合成与降解 |
| 发病机制 | TGF-β信号过度激活，导致成纤维细胞活化，胶原沉积增多 |
| 病理特征 | 多器官纤维化，皮肤增厚，关节活动受限 |
| 临床表现 | 皮肤硬化、肺部纤维化、心脏受累、消化道狭窄 |
该病尚无根治方法，治疗以对症支持为主，研究仍需进一步深入。
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