【pnh的诊断标准】PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）是一种罕见的获得性血液疾病，主要由于红细胞和粒细胞表面缺乏CD55和CD59等补体调节蛋白。其诊断需结合临床表现、实验室检查及特异性检测。
| 项目 | 标准 |
| 临床表现 | 全血细胞减少、溶血性贫血、血栓形成、酱油色尿 |
| 实验室检查 | 网织红细胞增高、间接胆红素升高、LDH升高、Coombs试验阴性 |
| 流式细胞术 | 检测CD55和CD59表达缺失，确认PNH克隆 |
| 酸化血清溶血试验 | 阳性提示红细胞对补体敏感 |
确诊PNH需综合以上指标，尤其是流式细胞术检测是金标准。早期诊断有助于及时治疗，改善预后。
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