【特发性肺纤维化介绍】特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，简称IPF）是一种原因不明的慢性、进行性间质性肺疾病，主要影响肺部的肺泡和肺间质。该病多见于中老年人，男性发病率略高于女性。IPF会导致肺组织逐渐变硬、增厚，最终影响气体交换功能，导致呼吸困难和低氧血症。
IPF的发病机制尚不完全清楚，但研究表明与遗传因素、环境暴露（如吸烟、粉尘）、免疫异常及氧化应激等多种因素有关。目前尚无根治方法，治疗主要以延缓病情进展、改善症状和提高生活质量为目标。
一、特发性肺纤维化关键信息总结
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF） |
| 病因 | 原因不明，可能与遗传、环境、免疫及氧化应激相关 |
| 发病年龄 | 多见于50岁以上人群，平均诊断年龄约60-70岁 |
| 性别差异 | 男性发病率略高 |
| 症状 | 进行性呼吸困难、干咳、乏力、杵状指等 |
| 诊断方法 | 胸部高分辨率CT（HRCT）、肺功能检查、支气管镜活检等 |
| 治疗目标 | 延缓疾病进展、缓解症状、提高生存质量 |
| 常用药物 | 吡非尼酮（Pirfenidone）、尼达尼布（Nintedanib） |
| 预后 | 通常为进行性恶化，平均生存期约3-5年 |
| 并发症 | 呼吸衰竭、肺动脉高压、肺心病等 |
二、IPF的临床特点
1. 隐匿起病：早期症状不明显，常被忽视。
2. 进行性加重：随着时间推移，呼吸困难逐渐加剧。
3. 影像学特征：HRCT显示双肺基底段出现“蜂窝样”改变，是IPF的重要特征。
4. 肺功能下降：表现为限制性通气障碍，弥散功能降低。
5. 预后较差：若未及时干预，患者生存率较低。
三、治疗与管理
IPF的治疗主要包括药物治疗、支持治疗和生活方式调整：
- 药物治疗：
- 吡非尼酮：具有抗纤维化和抗炎作用。
- 尼达尼布：抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。
- 支持治疗：
- 氧疗：用于血氧水平低的患者。
- 康复训练：帮助改善运动耐力和生活质量。
- 心理支持：应对长期疾病带来的心理压力。
- 生活方式管理：
- 戒烟：避免进一步损伤肺部。
- 避免接触有害物质。
- 保持适度锻炼，增强体质。
四、研究进展
近年来，针对IPF的病理机制研究不断深入，新的生物标志物和靶向治疗药物正在研发中。同时，肺移植在部分晚期患者中也被视为一种有效的治疗手段。
总体而言，IPF是一种严重且复杂的疾病，需要多学科团队协作进行综合管理。患者应尽早确诊并积极治疗，以争取更好的预后。
