【特发性肺含铁血黄素沉着症介绍】特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis, IPH)是一种罕见的慢性肺部疾病,主要特征为肺泡内反复出血,并伴有含铁血黄素沉积。该病多见于儿童,但也可能发生在成年人中。IPH的具体病因尚不明确,可能与免疫异常、遗传因素或环境诱因有关。
本病的主要临床表现包括咯血、贫血、呼吸困难及体重下降等。诊断通常依赖于胸部影像学检查、支气管肺泡灌洗液分析以及肺组织活检。治疗以糖皮质激素为主,部分患者需长期使用免疫抑制剂。
以下是对特发性肺含铁血黄素沉着症的简要总结:
项目 | 内容 |
疾病名称 | 特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis, IPH) |
病因 | 不明,可能与免疫异常、遗传或环境因素相关 |
发病年龄 | 多见于儿童,成人也可发病 |
主要症状 | 咯血、贫血、呼吸困难、乏力、体重下降 |
诊断方法 | 胸部X线或CT、支气管肺泡灌洗液(BALF)检查、肺活检 |
治疗方式 | 糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺)、对症支持治疗 |
预后情况 | 可能复发,部分患者进展为肺纤维化或呼吸衰竭 |
IPH虽然属于罕见病,但因其对生活质量影响较大,早期诊断和规范治疗至关重要。患者需定期随访,监测病情变化并调整治疗方案。同时,加强营养支持与心理干预也有助于改善预后。