【艾森曼格综合征的定义】艾森曼格综合征（Eisenmenger Syndrome）是一种由先天性心脏病引起的严重并发症，主要表现为肺动脉高压和双向或右向左分流。该综合征通常发生在未接受治疗的大型室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等心脏畸形患者中，随着病情发展，肺动脉压力逐渐升高，最终导致血液从右心系统逆向流入左心系统，造成发绀和一系列临床表现。
一、定义总结
艾森曼格综合征是由于先天性心脏缺陷引起的肺动脉高压，导致右心向左心的异常血流，从而引起发绀和多种并发症的综合征。它属于一种不可逆的心脏病状态，常见于未及时治疗的复杂先天性心脏病患者。
二、关键特征对比表
| 特征 | 描述 |
| 定义 | 肺动脉高压导致右向左分流的先天性心脏病并发症 |
| 病因 | 常见于未治疗的大型室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭 |
| 病理机制 | 肺动脉压力升高 → 右心负荷增加 → 心脏结构改变 → 右向左分流 |
| 典型症状 | 发绀、呼吸困难、乏力、咯血、晕厥、杵状指 |
| 诊断方法 | 心脏超声、心电图、胸部X光、心导管检查 |
| 治疗目标 | 缓解症状、控制肺动脉高压、预防并发症 |
| 预后 | 不可逆，需长期管理，生存率随年龄增长下降 |
| 是否可治愈 | 无法完全治愈，但可通过药物和手术改善生活质量 |
三、简要说明
艾森曼格综合征的发展是一个渐进过程，早期可能仅有轻微症状，但随着肺动脉压力持续升高，患者会逐渐出现明显的发绀和运动耐力下降。该病的治疗重点在于控制肺动脉高压和缓解症状，常用药物包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等。对于部分患者，心脏移植可能是唯一有效的治疗手段。
总体而言，艾森曼格综合征是一种严重的先天性心脏病并发症，需要多学科团队进行综合评估和长期管理。患者应定期随访，避免过度劳累和感染，以延缓病情进展并提高生活质量。
