【Chiari畸形的定义与分级是什么】Chiari畸形是一种先天性或后天性神经系统的异常，主要表现为小脑和延髓的部分结构向下移位至颈椎管内，从而压迫脑干和脊髓，引发一系列神经系统症状。该病在临床上较为常见，尤其在儿童和青少年中更为多见。根据其病理特征和影像学表现，Chiari畸形被分为不同的类型，便于临床诊断和治疗。
一、定义
Chiari畸形（Chiari Malformation）是一种以小脑扁桃体或其他小脑结构异常下降至枕骨大孔以下、进入颈椎管内的结构性异常。这种异常可能导致脑脊液循环障碍、脑干受压、脊髓空洞症等并发症。常见的症状包括头痛、颈部疼痛、肢体麻木、运动障碍、共济失调等。
二、分级
Chiari畸形根据影像学表现和解剖结构的不同，通常分为以下几种类型：
| 分类 | 名称 | 定义 | 特点 |
| I型 | Chiari I型 | 小脑扁桃体向下移位超过5mm，进入颈椎管 | 最常见类型，多为成人发病，常伴脊髓空洞症 |
| II型 | Chiari II型 | 小脑和脑干部分移位，常伴随脊柱裂或脑积水 | 多见于新生儿或婴儿，常与脊髓脊膜膨出相关 |
| III型 | Chiari III型 | 小脑和脑干部分突出形成脑疝，常伴有严重的神经发育异常 | 极少见，预后较差 |
| IV型 | Chiari IV型 | 小脑发育不全或缺失，属于极罕见的类型 | 常伴随严重颅脑畸形，生存率低 |
三、总结
Chiari畸形是一种涉及小脑和脑干结构异常的神经系统疾病，其分类基于影像学特征和临床表现。I型最为常见，II型多与先天性畸形相关，III型和IV型则较为罕见且病情严重。早期诊断和个体化治疗对改善患者预后至关重要。
