【再生障碍性贫血】再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,简称AA)是一种由于骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的疾病。患者会出现贫血、感染和出血等症状,严重时可危及生命。该病病因复杂,可能与免疫异常、药物毒性、病毒感染或遗传因素有关。
一、概述
再生障碍性贫血是血液系统的一种罕见但严重的疾病。其主要特征是骨髓中造血干细胞数量显著减少,导致红细胞、白细胞和血小板生成不足。根据病情的严重程度,可分为轻型、重型和极重型。
二、临床表现
症状类型 | 具体表现 |
贫血症状 | 面色苍白、乏力、心悸、气短 |
感染症状 | 发热、反复感染、口腔溃疡 |
出血症状 | 鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经量多 |
三、诊断标准
1. 全血细胞减少:包括红细胞、白细胞和血小板均低于正常范围。
2. 网织红细胞减少:通常小于1%。
3. 骨髓检查:显示增生低下,造血细胞减少,脂肪组织增多。
4. 排除其他原因:如白血病、骨髓增生异常综合征等。
四、病因分类
类型 | 病因 |
特发性 | 原因不明,占多数 |
继发性 | 药物、化学物质、病毒感染(如肝炎病毒)、放射线暴露等 |
五、治疗方法
治疗方式 | 说明 |
支持治疗 | 输血、抗感染、止血等对症处理 |
免疫抑制治疗 | 如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白(ATG) |
造血干细胞移植 | 适用于年轻、匹配供者患者 |
新型药物 | 如艾曲波帕、鲁索替尼等新型靶向药物 |
六、预后情况
再生障碍性贫血的预后因病情严重程度、治疗反应及个体差异而异。早期诊断和规范治疗可显著改善生存率。重型患者若不及时治疗,死亡率较高;而轻型患者可通过长期支持治疗维持生活质量。
七、注意事项
- 定期复查血常规和骨髓象;
- 避免接触有害化学物质和放射线;
- 注意预防感染,保持良好卫生习惯;
- 心理支持和营养补充同样重要。
总结:
再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病,需通过综合评估进行诊断,并根据病情选择合适的治疗方案。早期干预和科学管理有助于提高患者的生存质量和长期预后。