【什么是烟雾病】烟雾病（Moyamoya disease）是一种罕见的脑血管疾病，主要表现为大脑供血动脉逐渐狭窄甚至闭塞，导致脑部供血不足。为了补偿这种缺血，脑内会形成一些细小、异常的血管网络，这些血管在影像学检查中看起来像“烟雾”，因此得名。
一、烟雾病的基本信息总结
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 烟雾病（Moyamoya disease） |
| 病因 | 不明，可能与遗传、自身免疫、感染等因素有关 |
| 发病机制 | 大脑主要供血动脉（如颈内动脉）逐渐狭窄或闭塞，引发侧支循环形成 |
| 常见症状 | 头痛、癫痫、肢体无力、言语障碍、认知功能下降等 |
| 诊断方法 | 脑血管造影（DSA）、MRI/MRA、CTA等 |
| 治疗方式 | 手术治疗（如直接或间接血管重建术）、药物治疗（抗凝、抗血小板） |
| 高发人群 | 儿童和青少年多见，成人也可发病 |
| 预后 | 早期诊断和治疗可显著改善预后 |
二、烟雾病的主要特征
1. 病因不明
目前尚无明确的病因，但有研究表明可能与基因突变、自身免疫反应、感染等有关。部分患者有家族史，提示可能存在遗传因素。
2. 病理特点
病变主要发生在大脑中动脉及其分支，导致血管壁增厚、管腔狭窄，最终可能完全闭塞。为维持供血，脑内会生成大量微小血管，这些血管易破裂出血。
3. 临床表现多样
- 儿童患者：常表现为短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死，也可能出现癫痫。
- 成人患者：可能出现脑出血、偏瘫、失语等症状。
4. 影像学特征
在脑血管造影中，可见典型的“烟雾”状血管网，这是该病最显著的影像学特征。
5. 治疗方法
- 手术治疗：包括直接血管吻合术和间接血管重建术，目的是恢复脑部供血。
- 药物治疗：主要用于预防血栓形成和控制症状，如使用阿司匹林或氯吡格雷。
6. 预后情况
若能早期发现并积极治疗，多数患者可以显著改善生活质量。若延误治疗，可能导致严重脑损伤甚至死亡。
三、烟雾病的注意事项
- 烟雾病是一种慢性进展性疾病，需长期随访。
- 家族中有类似病史的人群应定期进行脑血管检查。
- 出现头痛、肢体麻木、言语不清等症状时应及时就医。
通过以上内容可以看出，烟雾病虽然发病率较低，但其对患者的健康影响较大。了解该病的基本知识，有助于提高公众对该病的认知，从而实现早发现、早治疗。
