【什么是anca相关性血管炎】ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)是一组以小血管炎症为特征的自身免疫性疾病,主要影响肾脏、肺部、皮肤和神经系统等器官。该病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的存在密切相关,其发病机制复杂,临床表现多样,需通过实验室检查和影像学手段进行诊断。
一、
ANCA相关性血管炎是一种由免疫系统异常引发的慢性炎症性疾病,主要累及小血管。根据受累部位的不同,可分为几种亚型,如显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。这些疾病通常表现为全身性症状,如发热、乏力、体重减轻,以及特定器官的损害,如肾功能不全、肺出血、皮肤病变等。
诊断主要依赖于血液中的ANCA检测,同时结合临床表现和组织活检结果。治疗通常包括糖皮质激素和免疫抑制剂,早期诊断和规范治疗对预后至关重要。
二、表格形式展示关键信息
项目 | 内容 |
中文名称 | ANCA相关性血管炎 |
英文名称 | ANCA-Associated Vasculitis (AAV) |
定义 | 一种以小血管炎症为主要特征的自身免疫性疾病,与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)有关 |
主要类型 | 显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) |
病因 | 免疫系统异常攻击自身小血管,具体机制尚不完全清楚 |
常见症状 | 发热、乏力、体重减轻、关节痛、皮肤病变、肺部出血、肾功能异常等 |
诊断方法 | 血液ANCA检测、影像学检查、组织活检 |
治疗方法 | 糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺、利妥昔单抗等) |
预后 | 早期诊断和规范治疗可显著改善预后,部分患者可能复发或出现并发症 |
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