【PNH在医学上是什么意思】PNH(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)是一种罕见的获得性血液疾病,主要影响红细胞,导致其过早破裂(溶血)。该病由基因突变引起,使红细胞对补体系统异常敏感,从而引发溶血性贫血、血栓形成和全血细胞减少等症状。
项目 | 内容 |
全称 | Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria |
类型 | 罕见血液疾病 |
病因 | 补体调节蛋白缺陷(如CD55、CD59缺失) |
主要症状 | 溶血性贫血、血红蛋白尿、疲劳、黄疸 |
并发症 | 血栓、全血细胞减少 |
诊断方法 | 流式细胞术检测CD55/CD59表达 |
治疗 | 补充叶酸、输血、使用抗补体药物 |
PNH需通过专业检查确诊,治疗以缓解症状和预防并发症为主。患者应定期随访,保持良好生活习惯。
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