【骨髓纤维化什么意思】骨髓纤维化是一种罕见的血液系统疾病,主要表现为骨髓中正常造血组织被纤维组织替代,导致造血功能受损。该病属于骨髓增殖性肿瘤的一种,常见于成年人,尤其是中老年人群。
一、
骨髓纤维化(Myelofibrosis)是一种慢性、进行性的血液疾病,其核心特征是骨髓内纤维组织异常增生,取代了正常的造血细胞,从而影响红细胞、白细胞和血小板的生成。患者常出现贫血、脾肿大、乏力等症状,严重时可发展为急性白血病。
本病分为原发性和继发性两种类型,其中原发性骨髓纤维化(PMF)是最常见的形式。治疗手段包括药物治疗、支持治疗以及在某些情况下进行干细胞移植。
二、关键信息对比表
项目 | 内容 |
中文名称 | 骨髓纤维化 |
英文名称 | Myelofibrosis |
所属类别 | 骨髓增殖性肿瘤(MPN) |
发病年龄 | 多见于中老年人 |
病因 | 原因尚不完全明确,可能与基因突变有关(如JAK2、CALR、MPL等) |
主要症状 | 贫血、乏力、脾肿大、体重减轻、盗汗、瘙痒 |
诊断方法 | 骨髓穿刺、血液检查、基因检测、影像学检查 |
治疗方法 | 药物治疗(如JAK抑制剂)、输血、干扰素、干细胞移植 |
预后情况 | 慢性进展,部分患者可转化为急性白血病 |
是否遗传 | 一般不遗传,但有家族聚集倾向 |
三、注意事项
- 骨髓纤维化是一种慢病,需长期随访和管理。
- 患者应定期复查血常规、肝脾B超及骨髓情况。
- 保持良好的生活习惯,避免感染和过度劳累。
如您或家人怀疑患有此病,请及时就医并由专业医生进行详细评估和治疗。