【双肺纤维化】双肺纤维化是一种以肺部组织逐渐被瘢痕组织替代为特征的慢性疾病，通常会导致肺功能下降、呼吸困难等症状。该病属于间质性肺疾病的一种，常见于中老年人群，病因复杂，可能与长期暴露于粉尘、化学物质、病毒感染或自身免疫性疾病有关。
一、双肺纤维化的概述
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 双肺纤维化 |
| 疾病分类 | 间质性肺疾病（ILD） |
| 发病机制 | 肺泡上皮损伤 → 炎症反应 → 成纤维细胞活化 → 胶原沉积 → 纤维化 |
| 常见症状 | 干咳、进行性呼吸困难、乏力、杵状指 |
| 诊断方法 | 胸部高分辨率CT（HRCT）、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、肺活检 |
| 治疗方式 | 抗纤维化药物、免疫抑制剂、氧疗、肺康复、肺移植 |
二、病因与诱因
双肺纤维化的病因多样，部分患者无法明确病因，称为特发性肺纤维化（IPF）。其他可能的诱因包括：
- 环境因素：长期接触石棉、硅尘、金属粉尘等。
- 感染因素：如病毒性肺炎、结核病等。
- 药物影响：某些化疗药物、抗心律失常药等可能引发肺纤维化。
- 自身免疫性疾病：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
- 遗传因素：部分家族中有类似病史。
三、临床表现与进展
双肺纤维化早期症状隐匿，随着病情发展，患者会逐渐出现以下表现：
- 干咳：持续性无痰咳嗽，尤其在夜间或活动后加重。
- 呼吸困难：最初在剧烈运动时出现，后期静息状态下也会感到气短。
- 体征变化：可闻及双肺底细小湿啰音，部分患者出现杵状指。
- 生活质量下降：日常活动受限，情绪焦虑或抑郁。
四、治疗与管理
目前尚无根治方法，治疗主要以延缓病情进展和改善生活质量为目标：
| 治疗手段 | 说明 |
| 抗纤维化药物 | 如吡非尼酮、尼达尼布，可减缓肺功能下降速度 |
| 免疫抑制剂 | 对于有炎症表现者，可用糖皮质激素或联合免疫抑制剂 |
| 氧疗 | 用于血氧水平低的患者，改善缺氧状态 |
| 肺康复 | 包括呼吸训练、运动锻炼等，提高患者耐力 |
| 肺移植 | 对于晚期患者，是唯一有效的治疗手段 |
五、预后与生活建议
双肺纤维化预后较差，多数患者在确诊后5年内病情恶化。但通过规范治疗和生活方式调整，可以有效延长生存期并提高生活质量。
生活建议：
- 戒烟，避免接触有害气体和粉尘。
- 保持室内空气清新，定期通风。
- 合理饮食，增强免疫力。
- 定期复查，监测肺功能变化。
总结：
双肺纤维化是一种不可逆的肺部疾病，虽然无法完全治愈，但通过早期诊断和综合治疗，可以显著改善患者的生存质量。患者应积极配合医生治疗，同时注意日常防护和健康管理，以延缓疾病进展。
