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什么是嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

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2025-07-01 05:41:59

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis,简称EGPA),曾被称为Churg-Strauss综合征,是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响中小型血管。该病以血管炎症为特征,并伴随全身多个系统的受累,尤其是肺部、皮肤、神经系统和消化系统。

EGPA的发病机制尚不完全清楚,但研究表明它与免疫系统的异常反应密切相关。患者的血液中常常出现大量嗜酸性粒细胞增多,这些细胞在正常情况下参与对抗寄生虫感染和过敏反应,但在EGPA患者体内却可能引发组织损伤。

该病通常分为三个阶段:过敏阶段、哮喘阶段和系统性血管炎阶段。在早期,患者可能有长期的过敏史或哮喘症状,随后逐渐发展为系统性的炎症表现,如皮疹、关节痛、神经病变以及内脏器官受损等。

诊断EGPA需要结合临床表现、实验室检查和影像学结果。常见的检查包括血常规(发现嗜酸性粒细胞升高)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测、胸部CT扫描以及组织活检等。

治疗方面,糖皮质激素是基础药物,常用于控制炎症反应。对于病情较重或对激素反应不佳的患者,可能需要使用免疫抑制剂或生物制剂进行联合治疗。早期诊断和规范治疗对于改善预后至关重要。

尽管EGPA属于罕见疾病,但其对患者生活质量的影响不容忽视。因此,提高对该病的认识和早期识别具有重要意义。如果你或身边的人出现持续性咳嗽、皮疹、神经症状或其他不明原因的全身不适,建议及时就医并进行相关检查,以便尽早明确诊断和干预。

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