【嗜酸性肉芽肿多血管炎】一、
嗜酸性肉芽肿多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，简称EGPA），是一种罕见的系统性血管炎，主要影响中小血管。该病与哮喘、过敏反应密切相关，并常伴有外周血和组织中嗜酸性粒细胞增多。EGPA属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的一种，但其ANCA阳性率相对较低。
该病通常分为三个阶段：过敏阶段、肺部受累阶段和系统性血管炎阶段。临床表现多样，包括呼吸系统症状（如哮喘、咳嗽）、皮肤病变、神经病变、关节痛、肾脏损害等。诊断主要依赖临床表现、实验室检查（如嗜酸性粒细胞升高、IgE水平升高等）以及影像学和病理学检查。
治疗以糖皮质激素为主，常联合免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。
二、表格展示：
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 嗜酸性肉芽肿多血管炎 |
| 英文名称 | Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA) |
| 疾病分类 | 系统性血管炎、ANCA相关性血管炎（部分病例） |
| 发病机制 | 与过敏反应、嗜酸性粒细胞活化及免疫异常有关 |
| 常见症状 | 哮喘、鼻窦炎、皮疹、神经病变、关节痛、肾功能异常等 |
| 实验室检查 | 嗜酸性粒细胞升高、IgE升高、CRP升高、ANCA（部分阳性） |
| 影像学检查 | 胸部CT（肺部浸润、结节）、鼻窦CT（鼻窦炎） |
| 病理特征 | 肉芽肿形成、血管炎、嗜酸性粒细胞浸润 |
| 诊断标准 | 主要依据临床表现、实验室及影像学检查，结合病理结果 |
| 治疗方案 | 糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺） |
| 预后情况 | 早期治疗可显著改善，延误可能导致器官损伤或复发 |
| 特点 | 与哮喘高度相关，易误诊为哮喘或慢性鼻窦炎 |
三、注意事项：
由于EGPA临床表现复杂且与其他疾病有重叠，建议在专业风湿免疫科进行综合评估。患者需定期随访，监测病情变化及药物副作用。对于有长期哮喘史并出现新发症状者，应警惕本病可能。
