【肾性尿崩症】肾性尿崩症（Nephrogenic Diabetes Insipidus, NDI）是一种由于肾脏对血管加压素（抗利尿激素，ADH）反应不足而导致的疾病。患者表现为多尿、口渴和低比重尿，与中枢性尿崩症不同，其病因主要在于肾脏集合管对ADH的敏感性降低。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 肾性尿崩症 |
| 英文名称 | Nephrogenic Diabetes Insipidus (NDI) |
| 病因 | 遗传性或获得性因素导致肾脏对ADH反应减弱 |
| 主要症状 | 多尿、极度口渴、夜尿增多、脱水 |
| 诊断方法 | 尿渗透压测定、禁水试验、药物试验（如去氨加压素） |
| 治疗原则 | 补液、控制饮水、治疗原发病、药物干预 |
二、病因分类
肾性尿崩症可分为遗传性和获得性两种类型：
| 类型 | 病因 | 特点 |
| 遗传性 | 常染色体显性或隐性遗传 | 多见于儿童，家族史明显 |
| 获得性 | 药物、电解质紊乱、慢性肾病等 | 成人多见，常有明确诱因 |
三、临床表现
肾性尿崩症的主要特征为：
- 多尿：每日尿量可超过5升，甚至达10升以上。
- 口渴感强烈：患者常需频繁饮水以缓解口渴。
- 低渗尿：尿液渗透压低于血浆渗透压。
- 脱水：若不能及时补充水分，可能出现脱水症状，如头晕、乏力、皮肤弹性差等。
四、诊断方法
1. 尿渗透压测定：尿渗透压通常低于血浆渗透压。
2. 禁水试验：在禁水后，尿渗透压无明显上升。
3. 药物试验：给予去氨加压素（DDAVP），若尿渗透压无明显升高，则支持肾性尿崩症的诊断。
4. 基因检测：用于确诊遗传性肾性尿崩症。
五、治疗方案
| 治疗方式 | 说明 |
| 补液治疗 | 保证足够水分摄入，防止脱水 |
| 控制饮水 | 避免过量饮水，维持体内水平衡 |
| 药物治疗 | 如氢氯噻嗪、吲哚美辛等可减少尿量 |
| 原发病治疗 | 针对引起NDI的病因进行治疗，如停用某些药物、纠正电解质紊乱等 |
六、预后与管理
肾性尿崩症多数为慢性病程，需长期管理。通过合理补液和药物干预，大多数患者可以维持较好的生活质量。但若未及时处理，可能引发严重脱水、电解质紊乱，甚至危及生命。
总结
肾性尿崩症是一种以肾脏对ADH反应不足为特征的疾病，主要表现为多尿、口渴和低渗尿。其病因多样，包括遗传和获得性因素。诊断主要依靠尿渗透压、禁水试验和药物试验。治疗以补液、控制饮水和药物干预为主，同时需积极治疗原发病。早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。
