【神经内分泌肿瘤】神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Tumors, NETs）是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤，这些细胞具有神经和内分泌功能，能够分泌激素。NETs可发生于全身多个部位，最常见的是胃肠道和肺部，但也可能出现在胰腺、阑尾、卵巢、甲状腺等器官中。这类肿瘤生长缓慢，但部分具有恶性潜能，需根据其分化程度和生物学行为进行分类与治疗。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 定义 | 起源于神经内分泌细胞的肿瘤，兼具神经和内分泌功能 |
| 发生部位 | 胃肠道、肺、胰腺、阑尾、卵巢、甲状腺等 |
| 特点 | 生长缓慢，部分为恶性，可分泌激素 |
| 分类 | 根据分化程度分为高分化（良性或低度恶性）和低分化（高度恶性） |
二、分类与分级
神经内分泌肿瘤根据其分化程度和增殖活性可分为不同类别：
| 分类 | 特点 | 病理特征 | 恶性程度 |
| 神经内分泌瘤（NET） | 高分化 | 细胞形态规则，增殖指数低 | 低度恶性 |
| 神经内分泌癌（NEC） | 低分化 | 细胞异型明显，增殖指数高 | 高度恶性 |
| 类癌（Carcinoid tumor） | 常见于肠道和肺 | 通常生长缓慢，偶有转移 | 低度恶性 |
| 胰岛细胞瘤 | 多发于胰腺 | 可能分泌激素（如胰岛素瘤） | 低度至中度恶性 |
三、临床表现
神经内分泌肿瘤的临床表现因发生部位和是否分泌激素而异，常见症状包括：
| 症状 | 可能原因 |
| 腹痛、腹泻 | 肠道或胰腺NET |
| 面部潮红、心悸 | 类癌综合征（如5-羟色胺分泌过多） |
| 体重减轻、乏力 | 恶病质或晚期肿瘤 |
| 呼吸困难 | 肺部或纵隔NET |
四、诊断方法
| 方法 | 描述 |
| 影像学检查 | CT、MRI、PET可用于定位和评估肿瘤 |
| 内镜检查 | 如胃镜、肠镜，可直接观察并取活检 |
| 病理组织学 | 通过免疫组化检测嗜铬粒蛋白A、突触素等标志物 |
| 激素检测 | 血液或尿液中检测特定激素水平（如5-HT、胰岛素） |
五、治疗方式
| 治疗方式 | 适用情况 |
| 手术切除 | 早期、局限性肿瘤首选 |
| 化疗 | 高度恶性或晚期患者 |
| 放射性核素治疗 | 对某些功能性NET有效（如奥曲肽标记） |
| 靶向治疗 | 针对特定分子标志物（如mTOR抑制剂） |
| 生长抑素类似物 | 控制激素分泌和延缓肿瘤进展 |
六、预后与随访
神经内分泌肿瘤的预后取决于肿瘤的分化程度、分期及治疗反应。早期发现并手术切除者预后较好，但晚期或低分化肿瘤预后较差。患者需定期随访，监测肿瘤复发或转移情况。
总结
神经内分泌肿瘤是一类具有独特生物学特性的肿瘤，因其来源特殊且表现多样，给诊断和治疗带来一定挑战。随着病理学、影像学及分子靶向治疗的发展，越来越多的NET患者可以获得更精准的个体化治疗方案，从而改善生活质量与生存率。
