慢性血小板减少性紫癜(Chronic Immune Thrombocytopenia, 简称CIT)是一种以血小板数量持续减少为特征的自身免疫性疾病。该病主要表现为皮肤和黏膜出现瘀点、瘀斑,严重时可能伴有内脏出血,如鼻出血、牙龈出血或月经量过多等。
一、疾病的基本概念
血小板是血液中负责止血的重要成分,正常情况下,人体内的血小板数量维持在150×10⁹/L至450×10⁹/L之间。而当血小板计数低于100×10⁹/L时,就可能引发出血症状。慢性血小板减少性紫癜患者由于免疫系统错误地攻击并破坏自身的血小板,导致血小板生成不足或被过度破坏,从而引起血小板减少。
二、病因与发病机制
目前认为,CIT的发生与免疫系统功能紊乱密切相关。具体来说,患者的免疫系统将自身的血小板误认为“外来物”,产生针对血小板表面抗原的抗体,这些抗体通过多种机制加速血小板的破坏,同时抑制骨髓中血小板的生成。
此外,病毒感染、某些药物、遗传因素以及环境影响也可能诱发或加重病情。但大多数情况下,病因并不明确,属于特发性。
三、常见症状
慢性血小板减少性紫癜的症状通常较为隐匿,患者可能长期无明显不适,直到血小板数量显著下降才被发现。常见症状包括:
- 皮肤出现紫红色瘀点或瘀斑(尤其在四肢)
- 鼻腔、牙龈容易出血
- 月经量增多或经期延长
- 尿液或大便中带血
- 严重时可能出现颅内出血,危及生命
四、诊断方法
确诊CIT需要结合临床表现、实验室检查及排除其他可能导致血小板减少的疾病。常用的检查项目包括:
- 血常规:检测血小板计数
- 骨髓穿刺:了解骨髓中巨核细胞的数量和形态
- 抗体检测:判断是否存在针对血小板的自身抗体
- 排除其他原因:如肝病、药物反应、感染等
五、治疗方法
治疗的目标是提高血小板数量,防止出血,并改善生活质量。常用治疗方法包括:
1. 糖皮质激素:如泼尼松,可抑制免疫反应,减少血小板破坏。
2. 免疫球蛋白注射:用于快速提升血小板水平,适用于急性出血或术前准备。
3. 脾切除术:对于部分难治性患者,手术切除脾脏有助于减少血小板破坏。
4. 新型药物:如TPO受体激动剂(如艾曲波帕、罗米司琼),可促进血小板生成。
5. 支持治疗:如避免使用抗凝药、注意饮食安全等。
六、预后与生活管理
大多数慢性血小板减少性紫癜患者经过规范治疗后,病情可以得到有效控制,生活质量显著改善。然而,该病具有一定的复发风险,需定期随访监测血小板水平。
患者在日常生活中应注意避免外伤,保持情绪稳定,合理饮食,避免使用可能影响血小板功能的药物。同时,应遵医嘱按时服药,不擅自停药或更改剂量。
七、结语
慢性血小板减少性紫癜虽然是一种长期存在的疾病,但随着医学技术的进步和治疗手段的不断更新,患者完全可以实现病情稳定、正常生活。了解疾病知识、积极配合治疗、做好日常管理,是应对这一疾病的关键。