【什么是原发性肾病综合征？】原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome）是一种以肾小球滤过膜损伤为主要特征的肾脏疾病，其主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。该病通常由肾小球本身的病变引起，而非其他系统性疾病（如糖尿病、红斑狼疮等）继发导致。
以下是关于原发性肾病综合征的总结与关键信息：
一、基本概念
| 项目 | 内容 |
| 定义 | 原发性肾病综合征是由于肾小球结构或功能异常，导致大量蛋白质从尿液中丢失的一类疾病。 |
| 特征 | 大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症 |
| 类型 | 常见类型包括微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等 |
二、临床表现
| 症状 | 说明 |
| 蛋白尿 | 尿液中含有大量蛋白质，常超过3.5g/24小时 |
| 水肿 | 常见于下肢、眼睑、面部，严重时可全身浮肿 |
| 低蛋白血症 | 血浆白蛋白水平下降，导致血液胶体渗透压降低 |
| 高脂血症 | 血脂升高，尤其是胆固醇和甘油三酯 |
| 其他 | 可能伴随高血压、肾功能异常等 |
三、病因与发病机制
| 项目 | 内容 |
| 病因 | 多数为免疫介导的肾小球损伤，具体机制尚不完全明确 |
| 发病机制 | 主要涉及肾小球滤过膜通透性增加，导致蛋白质漏出 |
| 常见类型 | 微小病变型、膜性肾病、局灶节段性硬化等 |
四、诊断方法
| 方法 | 说明 |
| 尿常规 | 检测尿蛋白含量 |
| 24小时尿蛋白定量 | 判断蛋白尿程度 |
| 血清白蛋白检测 | 确认低蛋白血症 |
| 肾功能检查 | 评估肾脏功能状态 |
| 肾活检 | 明确病理类型，指导治疗 |
五、治疗方法
| 治疗方式 | 说明 |
| 糖皮质激素 | 常用药物，对微小病变型效果较好 |
| 免疫抑制剂 | 如环磷酰胺、他克莫司等，用于激素依赖或无效者 |
| 对症治疗 | 控制水肿、降脂、预防感染等 |
| 饮食管理 | 低盐、适量优质蛋白饮食，控制水分摄入 |
六、预后与注意事项
| 项目 | 内容 |
| 预后 | 多数患者经规范治疗可缓解，但部分可能复发或进展为慢性肾衰竭 |
| 注意事项 | 定期复查、避免感染、注意药物副作用、保持良好生活习惯 |
总结：
原发性肾病综合征是一种以肾小球损伤为核心的肾脏疾病，主要表现为蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症。其病因复杂，治疗需根据具体类型进行个体化方案制定。早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。
