【自身免疫性脑炎是什么病】自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis, 简称AE）是一种由机体免疫系统错误攻击大脑组织而引发的神经系统疾病。该病在临床上表现多样，常与精神症状、癫痫发作、认知障碍和运动功能异常相关。近年来，随着医学研究的深入，AE逐渐被识别为一种独立的疾病类别，并得到了更广泛的临床关注。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 自身免疫性脑炎 |
| 英文名称 | Autoimmune Encephalitis (AE) |
| 定义 | 免疫系统错误攻击大脑神经元或神经胶质细胞引起的炎症性疾病 |
| 类型 | 包括抗NMDA受体脑炎、抗LGI1抗体脑炎等 |
| 发病机制 | 抗体介导的自身免疫反应，导致神经元功能受损 |
| 常见症状 | 精神行为异常、癫痫、意识障碍、记忆减退等 |
| 诊断方法 | 脑脊液检查、血清抗体检测、影像学检查等 |
| 治疗方式 | 免疫治疗（如激素、免疫球蛋白）、对症支持治疗等 |
| 预后 | 多数患者早期治疗可显著改善，部分可能遗留后遗症 |
二、常见类型及特点
| 类型 | 抗体类型 | 主要症状 | 诊断标志 | 治疗方式 |
| 抗NMDA受体脑炎 | NMDA受体抗体 | 精神症状、癫痫、运动障碍 | 血清/脑脊液中检测到NMDA受体抗体 | 免疫抑制剂、激素、血浆置换 |
| 抗LGI1抗体脑炎 | LGI1抗体 | 癫痫、认知障碍、语言障碍 | 血清中检测到LGI1抗体 | 激素、免疫抑制剂 |
| 抗GABAB受体脑炎 | GABAB受体抗体 | 癫痫、精神症状 | 血清/脑脊液中检测到GABAB抗体 | 免疫治疗为主 |
| 抗AMPA受体脑炎 | AMPA受体抗体 | 癫痫、精神症状 | 血清中检测到AMPA抗体 | 免疫治疗、对症处理 |
三、发病机制
自身免疫性脑炎的发生主要与体内产生针对中枢神经系统特定抗原的自身抗体有关。这些抗体通常由B细胞产生，并通过激活补体系统或直接干扰神经元信号传递，造成脑部炎症和功能障碍。某些患者可能同时存在肿瘤（如卵巢畸胎瘤），因此也被称为“副肿瘤性脑炎”。
四、诊断要点
1. 临床表现：以精神行为异常、癫痫、意识障碍等为主要特征。
2. 实验室检查：
- 血清和脑脊液中检测到特异性抗体（如NMDA、LGI1、GABAB等）。
3. 影像学检查：MRI可能显示脑部炎症改变。
4. 脑电图（EEG）：可能提示异常脑电活动。
五、治疗与预后
目前，自身免疫性脑炎的主要治疗方法是免疫治疗，包括：
- 糖皮质激素（如泼尼松）
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
- 血浆置换
- 利妥昔单抗（针对B细胞）
多数患者在早期接受规范治疗后，症状可明显缓解，但若延误治疗，可能导致严重后遗症甚至死亡。因此，早期识别和及时干预至关重要。
六、总结
自身免疫性脑炎是一种由自身免疫反应引发的中枢神经系统炎症性疾病，其临床表现复杂，容易误诊。随着对自身抗体检测技术的发展，越来越多的患者得以明确诊断并接受有效治疗。对于疑似病例，应尽早进行抗体筛查和多学科联合诊治，以提高治愈率和改善预后。
