【自身免疫性肝病】自身免疫性肝病是一类由机体免疫系统错误攻击肝脏细胞引起的慢性肝病。这类疾病主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。它们虽然在病因和病理上有所不同，但都具有免疫异常的共同特征。
以下是对这三种常见自身免疫性肝病的总结：
一、概述
| 疾病名称 | 简介 |
| 自身免疫性肝炎 | 一种以肝细胞炎症为特征的慢性肝病，多见于女性，常伴随其他自身免疫性疾病。 |
| 原发性胆汁性胆管炎 | 主要影响肝内小胆管，导致胆汁淤积，常见于中年女性。 |
| 原发性硬化性胆管炎 | 特征为胆管进行性炎症和纤维化，可能与炎症性肠病相关。 |
二、主要特点对比
| 项目 | 自身免疫性肝炎（AIH） | 原发性胆汁性胆管炎（PBC） | 原发性硬化性胆管炎（PSC） |
| 发病人群 | 多见于女性，年龄多在30-60岁 | 多见于女性，年龄多在40-70岁 | 可发生于任何年龄，男性更常见 |
| 病理特征 | 肝细胞坏死、界面性肝炎 | 小胆管破坏、胆汁淤积 | 胆管炎症、纤维化、狭窄 |
| 典型症状 | 疲劳、黄疸、右上腹不适 | 瘙痒、乏力、黄疸 | 黄疸、瘙痒、右上腹痛 |
| 血清学标志物 | 抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA） | 抗线粒体抗体（AMA-M2） | 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） |
| 治疗方式 | 糖皮质激素、免疫抑制剂 | 熊去氧胆酸（UDCA） | 熊去氧胆酸、免疫抑制剂 |
| 预后 | 早期治疗可显著改善 | 长期管理，进展缓慢 | 易进展为肝硬化，需定期监测 |
三、诊断要点
1. 临床表现：如黄疸、瘙痒、乏力等非特异性症状。
2. 实验室检查：血清转氨酶升高、胆红素异常、自身抗体阳性。
3. 影像学检查：B超、CT或MRI可用于评估肝脏结构及胆管情况。
4. 肝活检：是确诊的重要手段，有助于明确病变类型及严重程度。
四、治疗原则
- 自身免疫性肝炎：以糖皮质激素为主，必要时联合免疫抑制剂。
- 原发性胆汁性胆管炎：熊去氧胆酸为一线药物，可缓解瘙痒和延缓病情进展。
- 原发性硬化性胆管炎：治疗以对症支持为主，部分患者需考虑肝移植。
五、注意事项
- 早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。
- 定期随访，监测肝功能及并发症。
- 注意与其他肝病（如病毒性肝炎、酒精性肝病）的鉴别。
总之，自身免疫性肝病虽然种类繁多，但通过合理的诊断和治疗，大多数患者可以维持较好的生活质量。对于疑似患者，建议尽早到正规医院进行专业评估和干预。
