【低度恶性肌纤维母细胞肉瘤】一、
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(Low-grade Myofibroblastic Sarcoma, LG-MFS)是一种罕见的软组织肿瘤,通常发生在成年人中,常见于四肢和躯干。该肿瘤生长缓慢,具有一定的复发倾向,但较少发生远处转移。其病理特征主要包括梭形细胞增生、黏液样基质及不同程度的纤维化。在临床表现上,患者常因肿块就诊,部分病例可无明显症状。诊断主要依赖于组织病理学检查,并需与其他类似病变进行鉴别。
治疗以手术切除为主,术后根据具体情况决定是否需要辅助放疗或化疗。总体预后较好,但需长期随访以监测复发情况。
二、表格展示
项目 | 内容 |
中文名称 | 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 |
英文名称 | Low-grade Myofibroblastic Sarcoma (LG-MFS) |
分类 | 软组织肉瘤的一种,属于间叶源性肿瘤 |
发病年龄 | 多见于成年人,平均发病年龄约40-50岁 |
好发部位 | 四肢、躯干、头颈部等软组织区域 |
临床表现 | 可表现为无痛性肿块,部分患者无症状 |
病理特征 | 梭形细胞增生、黏液样基质、纤维化、核分裂象少 |
免疫组化 | CD34阳性、SMA阳性、Desmin阴性、CD117阴性 |
影像学表现 | MRI可见边界不清的肿块,T2加权像高信号 |
诊断方法 | 组织病理学检查为主,结合免疫组化 |
鉴别诊断 | 纤维肉瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等 |
治疗方法 | 手术切除为主,辅以放疗或化疗 |
预后 | 较好,但有局部复发可能,需长期随访 |
复发率 | 约10%-20% |
转移率 | 较低,多为局部复发 |
三、注意事项
在临床实践中,应结合病史、体征、影像学和病理结果综合判断。对于疑似病例,建议由专业病理医生进行复核,以确保诊断准确性。此外,患者术后需定期复查,及时发现复发或转移迹象,提高长期生存率。