【噬血细胞综合症是什么病】噬血细胞综合症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种罕见但严重的免疫系统疾病，主要特征是体内巨噬细胞和T细胞异常激活，导致过度炎症反应，进而破坏骨髓中的血细胞，并可能影响多个器官。该病分为原发性（遗传性）和继发性（由感染、肿瘤或自身免疫性疾病等诱发）两种类型。
一、
噬血细胞综合症是一种由免疫系统异常激活引起的严重疾病，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少以及多器官功能障碍。该病进展迅速，若不及时治疗，可能导致死亡。诊断通常依赖临床表现、实验室检查及基因检测等。治疗方法包括免疫抑制剂、化疗以及针对病因的治疗。
二、表格：噬血细胞综合症关键信息一览
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 噬血细胞综合症 |
| 英文名称 | Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) |
| 定义 | 一种由免疫系统异常激活导致的全身性炎症反应综合征，表现为吞噬血细胞、细胞因子风暴和器官损伤。 |
| 分类 | 原发性（遗传性） 继发性（感染、肿瘤、自身免疫等诱发） |
| 常见症状 | 高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向、淋巴结肿大、神经系统症状等 |
| 发病机制 | 免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞）异常活化，释放大量细胞因子，引发炎症反应和组织损伤 |
| 诊断标准 | 国际HLH-2004标准（包括临床、实验室及影像学指标） |
| 治疗方法 | 免疫抑制剂（如糖皮质激素）、化疗药物（如依托泊苷）、靶向治疗、支持治疗等 |
| 预后 | 若早期诊断并积极治疗，部分患者可缓解；否则病情进展快，死亡率高 |
| 相关基因 | 如PRF1、UNC13D、STX11、MUNC18-2等（原发性HLH相关） |
三、注意事项
噬血细胞综合症在临床上较为少见，但病情危重，容易误诊。因此，对于持续发热、肝脾肿大、血象异常等症状的患者，应高度警惕该病的可能性。及时进行血液检查、骨髓穿刺及基因检测有助于明确诊断。
如需进一步了解具体病因、治疗方案或病例分析，建议咨询血液科或免疫科专科医生。
