【嗜血细胞综合症】一、
嗜血细胞综合症（Hemophagocytic Syndrome，简称HPS）是一种罕见但严重的免疫系统疾病，主要表现为过度的炎症反应和巨噬细胞异常激活。该病可由感染、肿瘤、自身免疫性疾病等多种因素诱发，常见于儿童，但也可能发生在成人中。
其核心特征是“噬血现象”，即巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞和血小板等血液成分，导致全血细胞减少。患者常出现高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向等症状，严重时可引发多器官功能衰竭，甚至危及生命。
治疗通常包括免疫抑制剂、化疗药物、抗病毒或抗生素等，具体方案需根据病因和病情制定。早期诊断和及时干预对改善预后至关重要。
二、表格展示
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 嗜血细胞综合症 |
| 英文名称 | Hemophagocytic Syndrome (HPS) |
| 定义 | 一种由免疫系统异常激活引起的严重综合征，以巨噬细胞吞噬血细胞为特征 |
| 发病机制 | 免疫系统失控，巨噬细胞过度活化并吞噬血细胞，导致全身炎症反应 |
| 常见诱因 | 感染（如EB病毒、巨细胞病毒）、肿瘤（如淋巴瘤）、自身免疫性疾病、遗传因素 |
| 临床表现 | 高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向、乏力、淋巴结肿大等 |
| 实验室检查 | 血常规示全血细胞减少，骨髓检查可见噬血现象，铁蛋白升高，可溶性CD25升高 |
| 诊断标准 | 国际共识标准（HLH-2004）：包括发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高、可溶性CD25升高等 |
| 治疗方法 | 免疫抑制剂（如糖皮质激素、环孢素）、化疗（如依托泊苷）、抗病毒/抗生素、支持治疗 |
| 预后 | 早期诊断和治疗可显著改善预后，延误治疗则死亡率较高 |
| 常见人群 | 儿童为主，也可发生于成人 |
| 是否遗传 | 部分类型具有遗传倾向（如家族性噬血细胞综合征） |
三、注意事项
嗜血细胞综合症病情进展迅速，容易误诊，因此在临床中应提高警惕。若出现持续高热、不明原因的肝脾肿大或血液系统异常，应及时进行相关检查，以便尽早明确诊断并开始治疗。
