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临床前试验发现抗氧化剂可有效治疗线粒体疾病

在寻找线粒体疾病的治疗方法时,研究人员发现某些抗氧化剂可以有效治疗线粒体疾病。

在他们的研究中,研究人员检查了两种线粒体疾病动物模型中的7种抗氧化剂化合物:斑马鱼(Danio rerio)和线虫秀丽隐杆线虫(Caenorhabditis elegans)。另外,他们使用从人类患者获得的成纤维细胞或皮肤细胞培养物作为第三种模型。所有模型,患者细胞和实验动物均具有基于遗传的线粒体呼吸链(RC)故障。这是线粒体的重要组成部分,其中细胞处理营养物质和氧气以产生化学能。

RC疾病中普遍存在的一个主要因素是氧化应激,这加剧了疾病的恶化。通常认为抗氧化剂有助于中和氧化应激。但是,某些抗氧化剂可能会产生不利的副作用,无效或以有害剂量使用。该研究中测试的抗氧化剂包括N-乙酰半胱氨酸(NAC),维生素C,辅酶Q10和一种专门针对线粒体,维生素C,硫辛酸盐和乳清酸盐的辅酶Q10。

在这项研究中,研究人员发现,这两种化合物NAC和维生素E对动物模型中的线粒体疾病有重大影响。它们延长了线粒体I型疾病蠕虫的寿命,并保护了I型斑马鱼免受脑损伤。另外,NAC提高了患者细胞的存活率。另外,这些化合物可有效减轻不仅存在于线粒体内而且遍布整个细胞的氧化应激。

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