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确定可以治疗TMA疾病的常见原因的新技术

有一组疾病的症状具有共同的起源:覆盖血管内部的内皮组织中的病变。这种病变称为TMA(血栓性微血管病),导致血小板迁移以覆盖伤口。较小的血管塌陷,产生一系列症状,例如贫血,高血压以及诸如肾脏,中枢神经系统或心血管和胃肠系统的器官衰竭。

由TMA引起的疾病范围从孕妇的先兆子痫和HELLP综合征到狼疮和其他病理性疾病,例如非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)。aHUS是一种罕见的全身性疾病,直到2013年才得到治疗,因此其预后是致命的。

aHUS主要影响肾脏,其原因是补体系统(免疫系统的一部分)的替代途径中的异常,它会逆转患者的细胞。该途径包括一系列生化反应,最终形成一种称为C5b-9的蛋白复合物,该蛋白复合物会穿透细胞。用于治疗aHUS的药物可在几天内抑制C5b-9复合物并逆转患者的症状。

最近,何塞普·卡雷拉斯白血病研究所(IJC)巴塞罗那内皮小组的研究人员玛塔·帕洛莫(Marta Palomo)和医院医院的肾病学家,IDIBAPS的研究人员Miquel Blasco开发了一种技术,可以在临床实验室和在72小时内,如果疾病与TMA相关的患者中的补体途径被激活。该技术使临床医生可以确定使用aHUS药物解决其他疾病的潜力。

Miquel Blasco指出:“这项技术可避免排除患者没有的疾病和浪费时间,从而节省了数周的测试时间。”肾病学家说:“在TMA引起的疾病中,先兆子痫和HELLP综合征等继发性TMA会影响孕妇,使胎儿的生存能力处于危险之中,因为诱导分娩是挽救母亲的唯一途径。妊娠时间越短,新生儿存活的可能性就越低。”

该技术将被添加到与TMA有关的所有形式疾病的医学诊断方案中。以下步骤之一是研究白血病患者中与骨髓移植相关的TMA中的补体途径,以了解该途径是否在这些患者中失控。

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